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所谓“气泡婴儿”是指出生时存在基因缺陷,从而引发“严重联合免疫缺损症”(SCID)的婴儿。患者由于X染色体上“伽吗C”基因缺陷,导致淋巴系前体细胞膜上与
 更新时间:2024-04-26 20:34:53
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问题描述:

所谓“气泡婴儿”是指出生时存在基因缺陷,从而引发“严重联合免疫缺损症”(SCID)的婴儿。患者由于X染色体上“伽吗C”基因缺陷,导致淋巴系前体细胞膜上与白细胞介素结合的受体构象改变,白细胞介素无法与之结合,因而淋巴系前体细胞不能分化成T细胞、自然杀伤细胞,患者丧失免疫功能。2000年4月28日,法国巴黎内克尔儿童医院的研究人员在《科学》杂志上宣布,他们用病毒携带正常基因以取代体内异常基因的方法,成功治疗了两名X连锁重症SCID的儿童。而最近医生发现这两名男孩已出现了白血病的症状。研究人员认为,癌症的出现可能是因为基因疗法激活了某一基因,使骨髓产生了过多的免疫T细胞,从而导致了白血病的发生。下图为科学家对婴儿的基因治疗过程:

请根据上述材料回答下列问题:

(1)SCID致病机理与什么疾病最为相似 ( )

A.系统性红斑狼疮 B.艾滋病 C.皮疹 D.白血病

(2)淋巴系前体细胞在 处成熟为T细胞,在 处成熟为B细胞。

(3)如果一个“伽吗C”基因控制合成的受体分子由a、b、c三条肽链构成,且含有980个氨基酸残基,那么合成该受体过程中,脱去的水分子数为 个。

(4)通过基因治疗,患者获得正常的造血干细胞,而造血干细胞进一步形成T细胞、B细胞、自然杀伤细胞等各种血细胞,需要经历细胞的 和 过程。基因治疗过程采用的生物技术叫做_________。

(5)最近医生发现这两名男孩已出现了白血病的症状。研究人员认为,癌症的出现可能是因为基因疗法激活了________。

吕橙回答:
  (1)B (2)胸腺 骨髓(3)977 (4)增殖(分裂) 分化 基因工程   (5)原癌基因   解析:气泡婴儿是严重联合免疫缺损症,胸腺产生的T细胞缺乏,特异性免疫下降,与艾滋病相似。基因治疗时,造血干细胞是最常用的受体细胞,由于它的全能性较高,造血干细胞可以增殖(分裂)和分化各种血细胞。   【点评】在新情景下考查细胞免疫失调、基因工程、细胞癌变等知识。在近几年的高考中以“基因工程和免疫”的题目反复出现。
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